Når vi hører ordet demens, tænker vi ofte på en person med hukommelsesproblemer.
Hukommelsen er ofte ramt ved demens - men sådan forholder det sig ikke altid. Demens findes i mange forskellige former, og hver af dem kan resultere i et bredt spektrum af symptomer.
Et nyt casestudie, som jeg var med til at gennemføre, beskriver en 68-årig mand med en sjælden form for demens, som gjorde, at manden udviklede en stærk fascination af en helt bestemt type lyd.
Netop denne demensform er først for nylig blevet anerkendt af forskere. Og fundet peger på, at ændringer i lydpræferencer kan være et centralt kendetegn ved syndromet.
\ Mange typer demens
Der findes mange typer demens.
Alzheimers sygdom er den mest udbredte form og er kendetegnet ved hukommelsestab og andre kognitive forandringer.
Forelskede sig i lyden af Spitfire-fly
Den 68-årige mand, som vi kaldte 'CP', udviklede en usædvanlig begejstring for lyden af Spitfire - et britisk jagerfly.
Hans kone lagde første gang mærke til den mærkelige adfærd, omkring to år før han fik stillet sin demensdiagnose.
CP boede tæt på en flyveplads, og veteranfly passerede jævnligt hen over huset. Hver gang, han hørte dem, slap han, hvad han havde i hænderne, og løb udenfor, hvor han vinkede til flyene og fældede glædestårer.
Før sygdommen brød ud, havde han aldrig reageret på denne måde.
Hans fascination af motorlyde var meget specifikt knyttet til netop denne flytype. Han reagerede ikke på samme måde på lyden af andre fly og viste heller ingen generel interesse for hverken fly eller køretøjer.
Til gengæld fandt han fuglesang og mennesker med lyse stemmer irriterende. Han blev også meget kræsen med musik, og cover-versioner brød han sig ikke om - han foretrak de originale versioner.
\ Om Spitfire
Spitfire er et britisk enmotors ensædet jagerfly, produceret af flyfabrikken Supermarine.
Denne type jagerfly spillede en central rolle under Slaget om England i 1940.
Designet af flyet blev igangsat i 1931, og det fløj første gang den 5. marts 1936. Der blev frem til ca. 1950 produceret 20.341 Spitfires, flere end noget andet britisk jagerfly nogensinde.
I 1947 modtog Danmark 41 Spitfire-jagere, og Spitfire tjente i Danmark indtil 1955.
Med en Rolls-Royce Merlin V-12 motor på 1.100 hk og en topfart på over 500 km/t var Spitfire en af sin tids hurtigste og mest effektive jagere.
Flyet var i de fleste modeller bevæbnet med to 20 mm-maskinkanoner og fire 7,7 mm maskingeværer.
Den blev løbende typeudviklet, og ud over at være jagerfly fungerede Spitfire bl.a. som rekognosceringsfly og som jagerbomber.
Ændrede persolighed og præferencer
Et par år før, den pludselige begejstring for Spitfire-lyden opstod, var CP begyndt at blive mut og kort for hovedet.
Han blev gradvist mere kølig og apatisk over for andre og mistede både impulskontrol og fornemmelse for, hvad der var socialt passende:
For eksempel var hans reaktion på et dødsfald i familien påfaldende indifferent (ligeglad, red.).
Han afbrød ofte andre, hvilket han aldrig havde gjort før sygdommen. Han mistede også forståelsen for humor.
Derudover udviklede han en udpræget sød tand og blev optaget af at spille skak og løse ordsøgninger.
Indimellem havde han svært ved at genkende bekendtes ansigter, men han havde ingen problemer med at genkende stemmer i telefonen. CP viste ingen tegn på problemer med hverken at huske tidligere begivenheder eller med sproget.
Stadig debat om definition af varianten
Omkring fem år efter de første symptomer blev CP diagnosticeret med en type demens kaldet frontotemporal demens.
Nærmere forklaret lød diagnosen på en af tre kendte undervarianter af denne type demens. Vi mener dog snarere, at CP havde en fjerde og mere ukendt variant – undertiden omtalt som 'right temporal variant' ('højre temporale variant').
\ De forskellige typer af frontotemporal demens
Frontotemporal demens (som også kaldes frontallapsdemens og pandelapsdemens) hører til gruppen af fremadskridende demenssygdomme, som typisk rammer mennesker før 65-årsalderen.
Som navnet antyder, påvirker frontotemporal demens områder i hjernens frontallapperne (pandelapperne) og/eller den forreste del af tindingelapperne, som er hjernens forreste områder bag panden og over ørerne.
Disse områder spiller en rolle i en lang række funktioner, blandt andet personlighed, adfærd, problemløsning, planlægning, sprog samt bearbejdning og forståelse af lyde.
Denne form for demens rammer især adfærd eller sproglige evner.
Der findes tre undertyper af frontotemporal demens, som hver resulterer i forskellige symptomer:
- En adfærdsvariant af sygdommen, der er domineret af ændringer i adfærd og personlighed.
- En variant med tiltagende forstyrrelser i tale og sprogproduktion (progressiv ikke-flydende afasi).
- En variant med tiltagende reduktion af ordforråd og almen viden (semantisk demens).
Det er her, den 68-årige mand kommer ind i billedet. For en del forskere mener, at der også findes en fjerde variant af frontotemporal demens.
Belæg for denne mulige fjerde variant er blevet beskrevet i et casestudie af manden, som jeg var med til at gennemføre.
Denne variant har fået sit navn, fordi størstedelen af vævstabet sker i hjernens højre temporallap. Dette område spiller især en rolle i forståelsen af begreber og i evnen til at udlede mening af ikke-verbale signaler som for eksempel sociale signaler.
Skanninger af CP's hjerne viste, at store dele af netop dette område var svundet ind.
Den højre temporale variant af frontotemporal demens ser desuden ud til at give en blanding af symptomer, som man normalt forbinder med både den adfærdsmæssige og den semantiske variant.
Men i forskningsmiljøet er der stadig debat om, hvordan varianten præcist skal defineres.
Hvad kan vi lære om demens?
Der er meget at hente i CP’s historie.
For det første er den med til at øge opmærksomheden om frontotemporal demens. Manglende kendskab er et stort problem, også blandt læger, fordi sygdommen ofte forveksles med andre psykiatriske lidelser eller med Alzheimers sygdom.
CP’s forløb er også med til at skærpe forståelsen af den fjerde variant af frontotemporal demens.
Hans symptomer peger på, at udviklingen af nye og markante fikseringer kan være et definerende træk ved syndromet.
Samtidig er dette tilfælde et tydeligt eksempel på, at demens også kan ændre den måde, mennesker bearbejder lyd på.
Sammenhængen mellem hørenedsættelse og demens er allerede veldokumenteret, men karakteren af denne sammenhæng er stadig uklar.
Selvom det ofte bliver hævdet i medierne, at høretab fører til demens, kan det også forholde sig omvendt, nemlig at demens medfører forandringer i hørelsen.
CP's historie peger netop i den retning, fordi hans usædvanlige fascination af bestemte lyde først opstod, efter at sygdommen satte ind.
Forskning i Alzheimers sygdom understøtter også tanken om, at demens kan ændre hørelsen. Et eksempel er problemer med såkaldt auditiv sceneanalyse, hvilket er evnen til at adskille overlappende lyde, som når man forsøger at lytte til én bestemt stemme i baggrundsstøj.
Den type vanskeligheder er efterhånden blevet beskrevet som et almindeligt symptom.
Bane vejen for tidligere diagnosticering og mere målrettet indsats
CP's historie viser også, at demens kan ændre både det, personer finder glæde og nydelse ved og deres følelsesliv.
Stærke besættelser, aversioner og forandrede præferencer, for eksempel en pludselig kærlighed til eller modvilje mod bestemte fødevarer, musikstykker eller farver, er velbeskrevne ved frontotemporal demens.
Jeg havde fornøjelsen af at møde CP og hans hustru og selv høre om deres vej gennem sygdommen. Hans historie viser, hvor vigtigt det er at anerkende, hvor mangeartede symptomer på demens kan være.
Det kan nemlig bane vejen for tidligere diagnosticering og mere målrettet indsats og tiltag.
Denne artikel er oprindeligt publiceret hos The Conversation og er oversat af Stephanie Lammers-Clark.
































