Hvad er Ramsay Hunt-syndromet, som popstjernen Justin Bieber er ramt af?
06 december 2022
Den 28-årige canadiske popmusiker Justin Bieber har været nødt til at aflyse en række koncerter i sin igangværende turné på grund af en virusinfektion, som har gjort ham lam i den ene side af ansigtet.
»Som I kan se, blinker jeg ikke på det her øje. Jeg kan ikke smile med denne side af mit ansigt. Mit næsebor kan ikke bevæge sig,« fortæller Justin Bieber sine fan i en video på Instagram.
Popstjernen er ramt af en lidelse kaldet Ramsay Hunt-syndrom, som forårsages af varicella-zoster-virus; den samme virus, der forårsager skoldkopper.
Efter at en smittet er kommet sig over skoldkopper, kan virussen ligge i dvale (eller latent) i kroppen i flere årtier. Den gemmer sig normalt i en struktur kaldet dorsal ganglien, som er en klynge nerveceller ved rygmarven.
Sygdommen ligger i dvale i kroppen
Mens sygdommen er i dvale, er der ingen symptomer, men hos en del patienter bliver den genaktiveret.
Det kan ske spontant eller som følge af en trigger, som en anden infektion (eksempelvis COVID-19), et svækket immunsystem eller stress, som kan ændre immunsystemets funktion. Det gør det muligt for skoldkoppevirussen at vågne af dvale og forårsage sygdom.
Når virussen genaktiveres, ses den typisk i et enkelt område af kroppen (ofte overkroppen) i form af smertefulde helvedesildsudslæt og blærer.
Men når genaktiveringen påvirker ansigtsnerven, kaldes det Ramsay Hunt-syndrom, opkaldt efter James Ramsay Hunt, den læge, der først beskrev lidelsen i 1907.
Ramsey Hunt-syndrom er en sjælden sygdom, som typisk rammer 5 ud af 100.000 mennesker hvert år. Men faktisk kan alle, der har haft skoldkopper, potentielt udvikle sygdommen.
Hvordan forårsager sygdommen skade?
Ansigtsnerven løber fra hjernen til ansigtet via en meget smal kanal, der på latin kaldes canalis nervi facialis. Der er sådan en nerve på hver side af hjernen, som forsyner henholdsvis venstre og højre side af ansigtet.
Denne smalle tunnel ligger i en meget kompakt knogle, så selv den mindste betændelse kan føre til, at nerven kommer i klemme. Og fordi den ligger dybt i kraniet, kan det være meget svært at behandle.
På sin rejse følger ansigtsnerven vestibulocochlearis, som i daglig tale kaldes for balancenerven, og som både er involveret i hørelse og balance, så derfor får en del patienter med Ramsay Hunt-syndrom også har problemer med hørelsen som tinnitus og lejlighedsvis svimmelhed og besvær med balancen.
Fakta
Om Forskerzonen
Denne artikel er en del af Videnskab.dk’s Forskerzonen, hvor forskerne selv formidler deres forskning, viden og holdninger til et bredt publikum – med hjælp fra redaktionen.
Forskerzonen bliver udgivet takket være støtte fra vores partnere: Lundbeckfonden, Aalborg Universitet, Roskilde Universitet og Syddansk Universitet.
Forskerzonens redaktion prioriterer indholdet og styrer de redaktionelle processer, uafhængigt af partnerne. Læs mere om Forskerzonens mål, visioner og retningslinjer her.
Varierende symptomer
Symptomerne på syndromet varierer fra tilfælde til tilfælde, men lidelsen viser sig almindeligvis ved lammelse af ansigtsnerven, der sender signaler til de muskler, vi bruger til at lave ansigtsudtryk, hvilket gør det svært at smile eller rynke panden.
Syndromet kan også begrænse evnen til at blinke, og nogle patienter har sløret tale. Smagssansen kan også ændres.
Et smertefuldt udslæt opstår typisk på og omkring øret i samme side som lammelsen. Dette udslæt indikerer, at der ikke er tale om Bells parese (en anden type ansigtslammelse).
En af komplikationerne ved Ramsay Hunt-syndromet er risikoen for beskadigelse af øjets hornhinde (hvor lyset passerer igennem). Det skyldes, at patienter ikke kan blinke, hvilket er med til at smøre øjet.
Kan skade øjet
På grund af den manglende evne til at blive og lukke øjet er det muligt for partikler eller stoffer at trænge ind i øjet, skade hornhinden og påvirke synet.
Ansigtsnerven forsyner også tårekirtlen, som også kan blive lammet. Denne kirtel producerer væsken, der smører øjet.
Patienter med Ramsay Hunt-syndrom kan muligvis få behov for at smøre deres øje med kunstige tårer, og det berørte øje skal lukkes med tape om natten.
Behandlingen består normalt af antivirale lægemidler, steroider og smertestillende medicin. Sandsynligheden for at komme sig helt er bedst, hvis behandlingen startes tidligt.
Hvis behandlingen gives inden for tre dage efter udvikling af symptomer, kommer omkring 70 procent af patienterne sig helt, men hvis behandlingen ikke bliver påbegyndt inden for denne tidsramme, falder chancen for at komme sig helt til 50 procent.
Vi er sikre på, at Justin Bieber får god behandling, så forhåbentlig vil han snart komme sig helt.
Denne artikel er oprindeligt publiceret hos The Conversation og er oversat af Stephanie Lammers-Clark.
