Første dansker får livreddende thymus-transplantation
Dansk dreng blev født uden kirtlen thymus, men banebrydende transplantation har reddet hans liv. Operationen kan dramatisk øge livskvaliteten for boblebørn, siger forsker.
Dansk dreng thymus transplantation

Dansk dreng er 1 ud af blot 12 europæere, der har fået foretaget en livreddende thymustransplantation, som får immunforsvaret til at virke. (Foto: Shutterstock)

Fremtidsudsigterne for en dansk dreng var dystre, da læger for tre år siden fandt ud af, at han var født uden en thymus (se faktaboks).

Thymus uddanner kroppens immunforsvar, og uden det livsvigtige organ dør babyer ofte inden for de første leveår af en simpel bakterie- eller virusinfektion.

Historien kort
  • Dreng er den første dansker til at få transplanteret thymus fra en donor.
  • Transplantationen har reddet hans liv.
  • Transplantation af thymusvæv kan muligvis hjælpe kræftpatienter, siger forsker.

Det var også den danske drengs sandsynlige skæbne, men nu har læger formentlig reddet hans liv ved at give ham den første transplantation af thymusvæv i Danmark.

Drengen er 1 ud af kun 12 europæiske børn, der har fået foretaget den eksperimentelle transplantation, som hjælper kroppen med at få et velfungerende immunforsvar.

»Transplantationen er meget tæt på 'cutting edge'. Men den lykkedes, og drengen har nu et immunforsvar, der har stabiliseret sig og kan bekæmpe virus- og bakterieinfektioner på egen hånd. Hans status er nu, at han formentlig kan leve resten af livet uden af få forebyggende medicin for at bekæmpe infektioner,« fortæller overlæge på Rigshospitalets børneafdeling Marianne Ifversen

Marianne Ifversen var den læge, som for tre år siden opdagede, at drengen led af den ekstrem sjældne lidelse.

Det banebrydende arbejde vedrørende thymus-transplantationen er for nylig offentliggjort i det videnskabelige tidsskrift Journal og Allergy and Clinical Immunology.

Relativt simpelt at flytte thymus

Selvom thymus-transplantationer er cutting edge, er det relativt simpelt at flytte organet, og forskere kan gøre det ret nemt på mus.

Den slags operationer refererer professor Jan Pravsgaard Christensen fra Institut for Mikrobiologi og Immunologi på Københavns Universitet jævnligt til for at vise sine studerende, hvor vigtig thymus er for kroppen immunforsvar.

Han har ikke deltaget i det nye studie, men han har læst det og synes, at det er spændende læsning.

»På mus er det relativt simpelt at flytte thymus. Man kan bare sætte det ind i bughulen, og så begynder det at fungere. Jeg troede faktisk også, at man allerede lavede den slags operationer på mennesker, men det er alligevel fantastisk at læse, at man nu har opnået noget, som man ikke kunne før,« siger Jan Pravsgaard Christensen.

Kan give 'boblebørn' bedre livskvalitet

Professoren fortæller, at thymus-transplantation formentlig er den eneste form for behandling til børn, som man normalt betegner som boblebørn – altså børn, der ofte må leve hele deres liv isoleret i en plastikboble for ikke at få infektioner.

»Hvis man kan give dem en thymus, kan man ikke blot få kroppen til at opbygge et brugbart immunforsvar. Man kan også give dem eksempelvis vacciner – hvilket man ikke kan til børn uden thymus – og på den måde hjælpe dem til selv at kunne klare de mest gængse infektioner. Det ville kunne give dem en langt højere livskvalitet,« siger Jan Pravsgaard Christensen.

Sygdom er ekstremt sjælden

Det var rent held, at lægerne overhovedet opdagede, at drengen manglede thymus.

Lidelse er så sjælden, at Marianne Ifversen vurderer, at der i Danmark kun bliver født omkring ét barn hvert femte år uden thymus.

Om thymus

Thymus eller brissel er det organ i kroppen, som uddanner immunforsvaret. Det vil sige, at når immunforsvarets celler bliver dannet i knoglemarven, kommer de via blodet en tur forbi thymus, som lærer immunforsvarscellerne at genkende kroppens egne celler som nogle, de ikke skal angribe.

Hvis cellerne udviser tegn på at ville angribe eksempelvis kroppens egne leverceller, bliver de destrueret i thymus. Kun immunforsvarsceller, som udfører deres funktion korrekt, får lov at overleve.

Hvis en person bliver født uden thymus, kan immunforsvaret ikke få denne livsvigtige uddannelse, og det kan derfor ikke finde ud af at angribe infektioner eller lade være med at angribe kroppens egne celler.

Læger er derfor heller ikke særlig opmærksomme på lidelsen, og børnene falder ofte gennem systemet og dør af en banal infektion.

Den danske dreng var dog heldig, og efter lægerne på Rigshospitalet opdagede hans lidelse, kunne de isolere ham og holde ham infektionsfri.

De kontaktede herefter et hold engelske læger, som var i gang med at rekruttere børn til eksperimentelle transplantationer af thymusvæv på Great Ormond Street Hospital i London.

Thymusvæv indopereret

I England fik den danske dreng indopereret thymusvæv fra en donor.

Thymus sidder omkring hjertet, og ved hjerteoperationer på spædbørn fjerner kirurgerne ofte noget af thymus for at komme ind til hjertet.

Mennesker kan sagtens undvære en del af thymus, så lægerne smider ofte det fjernede thymusvæv i skraldespanden.

I tilfældet med den danske dreng transplanterede lægerne i stedet det donerede thymusvæv ind i låret på ham.

Hans krop dannede i de efterfølgende måneder blodårer ind i thymusvævet, og efterhånden som det transplanterede thymusvæv begyndte at filtrere blodet, kunne det samtidig uddanne immunforsvarets celler.

Drengens immunforsvar er på 75 procent 

Over tid udviklede drengen et immunforsvar, som, Marianne Ifversen vurderer, til i dag fungerer med en kapacitet på 75 procent af et normalt fungerende immunforsvar.

»Vi kan se, at det nye thymusvæv er blevet overtaget af patienten og uddanner immunforsvaret til at genkende og ikke angribe drengens egne celler. Det var succeskriteriet, for det ville ikke være godt, hvis thymusvævet uddannede immunforsvaret til at genkende det hjerteopererede barns celler,« siger Marianne Ifversen.

Den dansk overlæge fortæller dog også, at ingen endnu ved, hvordan effekten vil være på lang sigt over 10 til 20 år. Ingen har endnu prøvet at leve så lang tid med en transplantere thymus.

»Men jeg tror ikke, at tingene vil ændre sig. Vores oplevelse er, at hans immunforsvar har stabiliseret sig på et niveau, som, jeg tror, det kommer til at holde fremover,« siger Marianne Ifversen.

Kan muligvis hjælpe kræftpatienter

Succesen med transplantationen af thymusvæv kan ikke bare komme børn, som mangler thymus, til gode.

Det kan muligvis også blive relevant for kræftpatienter at få transplanteret thymus.

Marianne Ifversen fortæller, at hvis man eksempelvis får kemoterapi, kan det gå hårdt ud over thymusvævet, som i nogle tilfælde kan tage så meget skade, at det mister dets funktion.

Hvis en patient samtidig får knoglemarvstransplantation, skal immunforsvaret uddannes på ny, og her mangler thymus.

»Har man fået en kræftbehandling, som har ødelagt thymus, kan man forestille sig, at man har brug for en ny thymus til at booste immunforsvaret efter en knoglemarvstransplantation. Det er et perspektiv, som, jeg vil mene, er reelt i den nye form for transplantation,« fortæller Marianne Ifversen.

Sygdomme som kan resultere i manglende thymus

To sygdomme kan lede til, at børn bliver født uden thymus. Den ene er DiGeorge syndrom, og den anden er CHARGE. Begge lidelser er kendetegnet ved, at manglende thymus kun er ét af mange problemer, som børnene lider af.

DiGeorge syndrom skyldes, at en del af kromosom 22 mangler. Det resulterer i blandt andet hjerteproblemer, forsinket udvikling, indlæringsproblemer, ganespalte, nyreproblemer, døvhed og et svagt immunforsvar.

CHARGE skyldes en genetisk fejl og leder til blandt andet øjenfejl, døvhed, ganespalte, forsinket vækst og udvikling og svækket immunforsvar.

Den danske dreng er diagnosticeret med CHARGE.

Lyt på Videnskab.dk!

Hver uge laver vi digital radio, der udkommer i form af en podcast, hvor vi går i dybden med aktuelle emner fra forskningens verden. Du kan lytte til den nyeste podcast i afspilleren herunder eller via en podcast-app på din smartphone.

Har du en iPhone eller iPad, kan du finde vores podcasts i iTunes og afspille dem i Apples podcast app. Bruger du Android, kan du med fordel bruge SoundClouds app.
Du kan se alle vores podcast-artikler her eller se hele playlisten på SoundCloud

Det sker